Что такое миксома сердца и чем она опасна

Что такое миксома сердца
Миксома – это первичная, внутриполостная, доброкачественная опухоль сердца по гистологическим характеристикам.

Несмотря на доброкачественность процесса, для миксомы характерны следующие признаки:

Редкое по своей природе заболевание, занимающее до 1% всей кардиологической патологии.
Обладает злокачественным течением.
Часто заканчивается летальным исходом.
Справочно. Сама по себе опухоль состоит из соединительной ткани и содержит большое количество слизистого содержимого. Поверхность образования преимущественно гладкая или может содержать ворсинки, а вся опухоль характеризуется нестабильностью ввиду ее хрупкости, что часто приводит к отрыву ее отдельных элементов.

В некоторых случаях, при застарелых процессах, тело опухоли может обызвествляться с образованием твердых, плотных форм.

Образование обладает достаточной подвижностью, так как состоит из:

Тела.
Ножки, выраженность которой определяет подвижность опухоли.
Размеры опухоли могут составлять от 1-2 см до 15 см и более с ориентировочным весом до 250 – 300 г.

Внимание! Опасность заболевания заключается в длительности бессимптомного периода, когда размеры опухоли еще настолько малы, что не вызывают клинически выраженных симптомов, а также в том, что риску возникновения подвержены все возрастные группы.

Даже не специалист в состоянии увидеть опухоль на ЭхоКГ:

Эпидемиология
Согласно данным статистики, у взрослого населения 50% всех доброкачественных новообразований сердца составляют миксомы, в детском возрасте – до 15%.

Наиболее характерно заболевание для женщин от 30 до 60 лет, но зафиксированы случаи развития миксомного новообразования у детей грудного возраста и лиц старше 60 лет.

Важно, что миксомы наследственного характера не имеют гендерных и возрастных зависимостей, а при формах ненаследственного характера в 4 раза чаще процесс развивается у женщин.

Этиология
В настоящее время досконально не определены этиологические факторы миксомы сердца.

Основными причинами, которые в настоящее время прямо или косвенно могут приводить к развитию этих опухолей, считают следующие:

Генетическая предрасположенность – аутосомно-доминантное наследование отмечается приблизительно в 10% случаев возникновения заболевания.
Травматизация во время проведения оперативных вмешательств.
Вирус Коксаки В4, Эпштейна – Барра, папилломы человека, герпеса.
При микроскопических исследованиях фрагментов опухоли находят также элементы других вирусов, но к настоящему времени получить такие культуры клеток возбудителей получить еще не удалось.

Справочно. Отсутствие максимально достоверных данных о причине заболевания создает трудность в определении его патогенетических механизмов.

Патогенез
В отношении патогенеза миксомы сердца нет точного единого мнения. В настоящее время существует несколько теорий, согласно которым источниками развития указанного опухолевого процесса являются:

Эндотелиальные клетки.
Нейроэндокринные маркеры.
Гладкомышечные клеточные структуры.
Соединительная ткань.
Сенсорная нервная ткань эндокарда.
Существуют отдельные мнения о том, что миксома сердца – это результат процесса тромбообразования, при котором видоизменившиеся тромбы трансформируются непосредственно в опухолевое образование, но как именно это происходит, данных нет.

Справочно. Заметим, что с развитием современных методов диагностики и экспериментальной медицины, все больше ученых склоняются к вирусному воздействию на сердце, в результате чего посредством сложных патогенетических механизмов и образуется миксомная опухоль сердца, которая может поражать как один участок, так и сразу несколько отделов сердца, что отражается в классифицировании заболевания.

Классификация, виды локализации
В зависимости от происхождения все миксомы делят две большие группы:

Первичные, они же истинные – характеризуется развитием из ткани стенок сердца.
Вторичные, они же ложные – характеризуются тем, что главными источниками опухоли являются новообразования других органов. Вторичные миксомы еще называют миксоидными имитаторами, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. К наиболее распространенным ложным миксомам относятся:
Миосаркома.
Фибросаркома.
Липосаркома.
Миксосаркома.
Фибромиксома.
Рабдомиосаркома.

По внешним признакам принято делить на два вида:

Мягкие опухоли – не имеет выраженного цвета, обладает широким и коротким основанием – ножкой. Полупрозрачное, мягкое образование, прилегающее плотно к стенке с дольчатой структурой. Так как содержимое опухоли отличается высокими концентрациями гиалуроновой кислоты, то именно это делает ее гелеобразной.
Таким параметрам отвечают истинные миксомы, которые более склонны к отрывам фрагментов (эмболов).
Плотные опухоли – по консистенции более плотная, имеет круглую форму, полипообразная. Такими параметрами обладают преимущественно ложные миксомы.

По этиологическому фактору подразделяются на:

Наследственные – более чем в 75% случаев дают рецидив после оперативного лечения. Одну пятую таких процессов характеризуют сочетания с другими онкологическими болезнями.
Спорадические – для таких миксом не характерно рецидивирование, как правило, такой процесс одиночный.
По количественным характеристикам различают:

Изолированные – таких миксом большинство – до 93%.
Комплексные – таких образований приблизительно 7%. Как правило, они являются одними из компонентов наследственных синдромов.
Относительно комплексных образований, то для них характерно образование в случае следующих патологических процессов:

Синдром Карни, он же «миксомный синдром» – чаще встречается у детей, составляет до 10% от всего количества миксом. Такой синдром делится на две клинические разновидности:
Синдром NAME – невусы, миксома предсердия, миксоидная нейрофиброма, веснушки.
Синдром LAMB – лентиго, миксома предсердия, голубые невусы.
Узловая гиперплазия надпочечников с синдромом Кушинга или без такового.
Фиброаденома молочной железы.
Опухоли яичка.
Опухоли гипофиза с гигантизмом или акромегалией.
По локализации образование миксом охватывает следующие области:

Левое предсердие – 75%.
Правое предсердие – до 25%.
Биатриальная миксома – встречается крайне редко, локализуется в системе желудочков сердца с одновременным прорастанием в обе стороны межпредсердной перегородки.
Множественная миксома – развивается сразу в нескольких камерах сердца.
Так как миксома сердца классифицируется по многим параметрам, для облегчения запоминания существует правило «75%».

Согласно этому правилу:

75% всех опухолей сердца составляют миксомы.
75% всех миксом лоцируется в левом предсердии.
75% всех миксом левого предсердия располагаются в фиброзной части межпредсердной перегородки – овальное окно.
75% все указанных новообразований обладают ножкой в месте прикрепления.
В зависимости от характеристик и локализации миксомы будут зависеть симптомы заболевания.

Синдром общих системных проявлений – определяются практически у 90% больных. В этом периоде выделяют главные признаки, которые составляют основу начальной клинической симптоматики:
Повышение температуры тела.
Потеря массы тела.
Слабость, упадок сил.
Анемия.
Повышение СОЭ.
Изменения показателей белка и белковых фракций в крови.
Гипериммуноглобулинемия.
Немного реже указанные симптомы дополняются такими проявлениями, как:

Болезненность суставов различной локализации.
Кожная сыпь.
Синдром Рейно.
Сетчатое ливедо.
Изменения уровней лейкоцитов в любую сторону.
Снижение концентрации тромбоцитов.
Симптом барабанных палочек.
Аритмии.

Эмболия – практически в половине случаев всех миксом наблюдается такое проявление. Эмболия возникает вследствие отрыва элементов опухоли, тромботических наложений. Вследствие этого характерны нарушения гемодинамики в зависимости от уровня поражения. Основными симптомами эмболии являются:
Внезапные потери сознания – возникают вследствие поражения левых отделов сердца с нарушением гемодинамики в большом круге кровообращения и мозговых артериях с образованием аневризм.
Преходящая или стойкая потеря зрения – возникает вследствие эмболии сосудов сетчатки.
Развитие хронической посттромбоэмболической легочной гипертензии по причине поражения правых отделов сердца. Так как давление в правом предсердии при этом повышается, это может стать причиной открытия овального отверстия и развития парадоксальных эмболий.
Частыми неспецифическим признаками развития эмболий считаются повышение температуры и признаки воспаления в анализе крови.

Синдром обструкции внутрисердечному кровотоку – так как самая частая локализация опухолевого процесса сосредоточена в левом предсердии, а точнее в области левого предсердно-желудочкового отверстия, реже, устья легочной вены, то характерны следующие симптомы и признаки:
Развитие легочной гипертензии.
Синдром малого сердечного выброса – одышка, ортопноэ вплоть до отека легких, кашель, который в некоторых случаях сопровождается кровохарканьем, отеки периферической локализации, слабость, сердцебиения.
Часто наблюдается головокружения с последующей потерей сознания, что может быть предвестниками внезапной сердечной смерти.
Уменьшение выраженности одышки в горизонтальном положении.

При вовлечении правого предсердия развиваются симптомы, характерные для поражения трикуспидального клапана:
Увеличение печени.
Отечный синдром.
Асцит.
Острое легочное сердце.
Каждый из указанных клинических проявлений может встречаться при других заболеваниях, поэтому ведущими клиницистами разработаны основные клинические симптомы, которые являются основными при миксоме:

Внезапность появления симптомов, которые часто связаны с изменением положения тела больного.
Стремительное развитие и нарастание сердечной недостаточности, которая сочетается с увеличением печени, отеками ног и крайне плохо реагирует на стандартное лечение.
Короткая длительность болезни в сравнении с развитием пороков сердца ревматического генеза.
Эмболия периферических сосудов или легких на фоне нормального синусового ритма.
Одышка с/без кратковременных потерь сознания.
Изменение характера шумов сердца при аускультации, зависящие от смены положения тела больного.
Стойкие признаки воспаления в виде постоянной субфебрильной температуры, увеличения СОЭ и прочих признаков без ответа на лечение антибиотиками.
Следует учитывать, что приблизительно 20% миксом сердца протекают бессимптомно. Таким течением чаще всего обладают опухоли, не превышающие 40 мм.

Для каждого типа локализации миксомы сердца характерны свои типы нарушения гемодинамики:

Миксома левого предсердия – является причиной возникновения обструктивного процесса левого предсердно-желудочкового отверстия, что приводит к затрудненному оттоку крови из легочных вен.
Миксома правого предсердия – происходит закупорка правого предсердно-желудочкового отверстия, что вызывает нарушение венозного оттока и становится причиной развития синдрома верхней полой вены.
Миксома левого желудочка – вызывает стеноз выносящего тракта левого желудочка.
Микосма правого желудочка – приводит к сужению устья легочного ствола.
Справочно. Сложность заболевания заключается в трудности его диагностики, так как на первых порах симптомы при малых размерах новообразования могут отсутствовать. Для постановки точного диагноза важна тщательная и грамотная диагностика заболевания.