Буллезный дерматит

Буллезный дерматит — это дерматологическое заболевание, при котором на коже появляются буллы (пузыри). Первичными элементами сыпи являются везикулы (пузырьки), представляющие собой полостные образования диаметром 0,5 см с дном и покрышкой из выше- и нижележащих слоев кожи. Пузырьки наполнены серозным или геморрагическим экссудатом. Буллы имеют схожие характеристики, но их размер превышает 0,5 см. Вторичный элемент сыпи — эрозия — возникает после вскрытия булл и везикул. Ее дном может быть субкорнеальный, интраэпидермальный или субэпидермальный слой кожи. Пузырьки и пузыри могут залегать на уровне субэпидермальных кожных слоев.

Буллезным дерматитом сопровождаются различные болезни:

· буллезный эпидермолиз;
· болезнь Хейли — Хейли;
· пузырчатка (пемфигус);
· буллезный пемфигоид;
· герпетиформный дерматит Дюринга;
· синдром Стивенса — Джонсона и синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз).

Причины заболевания

· Наследственные генетические мутации. Результатом становятся нарушения микроструктуры кожных покровов и их слабость. При болезни Хейли — Хейли наблюдается аномалия в гене ATP2C1, из-за которой не вырабатывается достаточное количество белков, отвечающих за прочный контакт клеток кожи. Причина наследственного буллезного эпидермолиза — дефект в генах, отвечающих за кодирование белков, ламинина и коллагена 7-го типа (все они обеспечивают в различных органах прочность соединительной ткани, в том числе в коже).
· Аутоиммунные патологии. Приводят к повреждению элементов клеток кожи (десмосом), которые обеспечивают прочность кожных покровов и межклеточную связь. При этом состоянии возникают пемфигус, буллезный пемфигоид, дерматит Дюринга.
· Аллергические заболевания. Реакция на лекарственные средства сопровождается массовой гибелью кожных клеток. Развиваются синдром Лайелла и синдром Стивенса — Джонсона.

Первые признаки заболевания обнаруживаются при рождении или в 1-й год жизни ребенка.

Симптомы буллезного эпидермолиза

· Появление пузырей с жидкостью на кожных участках, подвергающихся трению, на слизистой оболочке пищеварительного тракта, верхних дыхательных путей, ротовой полости, а также на волосистой части головы (с последующим рубцеванием и потерей волос в этой области).
· Легкоранимая, тонкая кожа.
· Деформация и дальнейшая потеря ногтей на руках и ногах.
· Нарушение глотания (дисфагия).

Симптомы болезни Хейли — Хейли

Дебют заболевания случается во взрослом возрасте (20–40 лет). Основной симптом — сыпь из пузырьков и пузырей, которые легко вскрываются с образованием эрозии. Чаще всего она локализуется в кожных складках в области шеи, паха, подмышек, ягодиц, под молочными железами, но может находиться и на других местах туловища. Сыпь приносит боль и дискомфорт, но разрешается без рубцов. Ухудшают состояние трение и пот.

Симптомы буллезного пемфигоида

На ногах, руках, бедрах, животе, в паху, на слизистых оболочках (последнее редко) появляются напряженные пузыри с прозрачной жидкостью. На раннем этапе сыпь может иметь вид зудящих папул или волдырей на фоне покрасневших кожных покровов. Острое течение отсутствует. Пузыри вскрываются с образованием эрозии.

Симптомы пемфигуса

· Вялые пузыри на коже туловища, головы, слизистых оболочках.
· Появление болезненных эрозий при вскрытии пузырей.
· Охриплость голоса, к которой приводят образования на голосовых связках и слизистой гортани.

Симптомы герпетиформного дерматита

· Сыпь в виде групп везикулярных элементов, расположенных симметрично на разгибательных поверхностях ног и рук, в зоне крестца, плеч.
· Зуд и жжение в местах высыпаний.
· Вторичные элементы в виде эрозий, расчесов.

Симптомы синдрома Стивенса — Джонсона и синдрома Лайелла

Синдром Лайелла зачастую рассматривается как дальнейшее развитие синдрома Стивенса — Джонсона с более сложным течением. Начальный этап ССД характеризуется слабостью, лихорадкой, болью в горле. Далее на слизистой рта, языка и конъюнктивы возникают пузыри и эрозии. Также образования могут появляться на слизистой прямой кишки и половых органов. Кожа покрывается сыпью из округлых пятен диаметром 2–3 см.

Начало синдрома Лайелла сопровождается признаками простуды, поэтому часто заболевание остается нераспознанным. Больного мучают лихорадка, кашель, слабость, насморк. В развернутой фазе на кожных покровах возникает пятнистая красная сыпь, которая быстро распространяется. Далее из-за отслаивания кожи на участках с тотальным некрозом она превращается в огромные буллы. На слизистых оболочках дыхательных путей, ротовой полости, половых органов, пищевода, на роговице наблюдаются те же изменения. Общее состояние больного тяжелое, возможна полиорганная недостаточность, кома.

Диагностика и лечение буллезного дерматита

Главные диагностические методы — гистологический анализ кожи (биопсия) и иммуногистохимическое исследование биоптата. Микроскопия определяет признаки той или иной патологии, гистохимический способ выявляет отложения иммуноглобулинов (обнаруживаются при аутоиммунных заболеваниях).

Схема лечения зависит от причин буллезного дерматита. Терапия направлена на ключевые механизмы развития болезни и проводится патогенетически. Этиотропное лечение не представляется возможным, так как аутоиммунные и наследственные заболевания развиваются на молекулярном тонком уровне и не корректируются существующими способами.

При буллезных дерматитах аллергической и аутоиммунной природы основой терапии становятся кортикостероидные препараты (преднизолон, гидрокортизон), применяемые местно и системно, иммуносупрессоры (метотрексат, азатиоприн). Могут назначаться моноклональные антитела (ритуксимаб). Особую эффективность при герпетиформном дерматите показывает дапсон. Однако механизм его действия при данной патологии точно неизвестен.

Почему стоит обратиться к нам?

В сети клиник «МедЦентрСервис» можно сразу пройти полноценную диагностику и получить от дерматолога грамотный план лечения. Сотрудничаем с лучшими клинико-диагностическими лабораториями и располагаем оборудованием экспертного класса, поэтому результаты любых исследований не вызывают сомнений.

В центрах в Солнцево и Люберцах работают опытные дерматологи, применяющие системный подход при разработке терапии. Врачи учитывают анамнез пациента, показатели всех анализов, динамику и особенности развития заболевания. Они владеют всеми современными методиками лечения и постоянно совершенствуют знания в области дерматологии.

Запишитесь на прием, и мы сделаем все возможное, чтобы решить проблему и улучшить качество вашей жизни!