Записи с меткой: Порфирия

Порфирия (болезнь вампиров)

Рубрики: Другое  Нет комментариев

Порфирия (болезнь вампиров)

Порфирия — это разновидность генетических патологий печени, при которых гемоглобин (красные кровяные тельца) синтезируется неправильно. В биосинтезе гемоглобина наличествует восемь ферментных шагов, и проблема с любым из них может явиться причиной порфирии. Порфирия — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервнопсихическими расстройствами. Эта болезнь, тяжёлые случаи которой послужили основанием для легенд о вампирах. Самой распространенным ее видом является острая перемежающаяся порфирия (ОПП). Каков механизм развития болезни? Небелковая часть гемоглобина — гем — превращается в токсичное вещество, которое разъедает подкожные ткани...

Читать полностью »